RESUMO A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma encefalopatia espongiforme transmissível, cuja descrição original está associada ao nome de dois autores alemães, Alfons Maria Jakob e Hans Gerhard Creuztfeldt. Tão polêmica quanto a questão sobre o real mérito de Creutzfeldt na primeira descrição da doença, é sua história de vida durante o Terceiro Reich. Algumas evidências apontavam para a ideia de que ele era essencialmente contra a ideologia nazista, mas outras não. Ele foi um membro oficial da SS, mas sua própria esposa foi condenada por um tribunal nazista. Alguns autores têm argumentado que Creutzfeldt ajudou a salvar muitos pacientes durante a operação Aktion T4, mas, na verdade, ele poderia ter feito muito mais. Mesmo durante o período pós-guerra, ele enviou uma carta às autoridades revelando o nome de um médico nazista que havia se empregado como revisor médico na corte sobre eutanásia, mas ele não insistiu mais quando sua carta inicialmente não desencadeou uma investigação.

ABSTRACT Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible spongiform encephalopathy whose initial description is associated with two German authors, Alfons Maria Jakob and Hans Gerhard Creutzfeldt. As polemic as the issue about the Creutzfeldt’s merit in the first description of the disease, is his history during the Third Reich. Some evidence pointed to the idea that he was essentially against the Nazi ideology, though some did not. He was an official member of the SS, but his own wife was convicted by a Nazi court. Some authors have argued that Creutzfeldt helped save many patients during Aktion T4 operation, but, in fact, he could have done more. Even during the post-war period, he sent a letter to authorities reporting the name of a Nazi physician who worked as a medical reviewer at the euthanasia court, but he did not proceed any further when his letter initially failed to start an investigation.

Resumo A doença de Parkinson (PD) promove sobrecarga entre pacientes e cuidadores. Objetivo: Analisar se a severidade da doença (UPDRS e Karnofsky index), o tempo total de doença, as condições cognitivas do paciente (MEEM), a presença de outras doenças, a idade do paciente, as condições socioeconómicas (ABEP2015), o fato de se ambos vivem juntos, o tempo total que o cuidador exerce esta função, as horas semanais de cuidados e a presença de assistência de outros cuidadores poderiam ser correlacionados e influenciar estatisticamente o grau de sobrecarga dos cuidadores, medido pela entrevista de Zarit (ZBI). Métodos: Após a aprovação do comitê de ética, o recrutamento de pacientes e respectivos cuidadores foram feitos e após a avaliação com as escalas adequadas, todos os dados foram submetidos ao método de correlação de Pearson e análise de regressão linear multivariada (ANOVA). Resultados: Avaliou-se um total de 21 pacientes e respectivos cuidadores. 72% (N=15) de cuidadores reportaram ter sobrecarga. Um terço deles relatou nível moderado ou severo de sobrecarga. Não foi possível estabelecer relação causa-efeito pelo método estatístico adotado, porém a severidade da doença, medida pelo UPDRS, foi a única variável que alcançou correlação de Pearson positiva moderada com significância estatística com a ZBI (r=0,48, com p<0,05), mas na ANOVA, nenhuma variável independente teve um impacto estatisticamente significante nas pontuações de ZBI. Conclusão: Apesar dos nossos resultados conflitantes, a otimização do tratamento disponível, com melhor controle da severidade PD, poderia ser considerada como um elemento importante e que poderia efetivamente atingir o objetivo de reduzir a carga entre os cuidadores.

Abstract Parkinson’s disease (PD) promotes burden among patients and caregivers. Objective: To analyze whether disease severity (UPDRS and Karnofsky index), total disease duration, patient cognitive status (MMSE), presence of other diseases, patient age, socioeconomic conditions (ABEP2015), living together with patient, total time caregiving, weekly hours of care and presence of assistance from other caregivers are correlated with, and influence statistically, the degree of caregiver burden measured by the Zarit Burden Interview (ZBI). Methods: After ethics Committee approval, patients and respective caregivers were recruited. Following evaluation with the proper scales, all data were submitted to Pearson’s correlation method and multivariate linear regression analysis (ANOVA). Results: A total of 21 patients and respective caregivers were evaluated. 72% (N=15) of caregivers reported burden. One third of caregivers reported a moderate or severe level of burden. A cause-effect relationship could not be established by the statistical method adopted, but disease severity measured by the UPDRS was the sole variable showing statistically significant moderate positive Pearson’s correlation with ZBI (r=0.48, for p<0.05). On ANOVA, however, no independent variable had a statistically significant impact on ZBI scores. Conclusion: Despite our conflicting results, optimization of the available treatment, with better control of PD severity, can be considered an important element to effectively achieve the goal of reducing burden among caregivers.

Resumo OBJETIVO: Comparar as diferenças na incidência de disfunção sexual nos seis diferentes domínios de mulheres brasileiras obesas e não obesas. MÉTODOS: Foi usado o Female Sexual Function Index , que discrimina seis domínios de disfunção, para investigar a incidência de disfunção sexual em 31 mulheres obesas e 32 mulheres não obesas. Foi realizada análise estatística utilizando ANOVA e MANOVA para comparar os escores totais doFemale Sexual Function Index entre os grupos, bem como empregado o teste t para identificar as diferenças relacionadas aos domínios. O nível de significância estatística estabelecido para todos os testes foi de p<0,05. RESULTADOS: Não foi encontrada diferença significante nas diferentes incidências de disfunção sexual feminina entre o grupo de pacientes obesas (25,8%) e o grupo de não obesas (22,5%). Contudo, foi evidenciada uma importante distinção em quais aspectos da vida sexual foram afetados nos dois grupos. Enquanto as mulheres obesas foram impactadas em apenas três domínios subjetivos do Female Sexual Function Index (desejo, orgasmo e excitação), o grupo controle apresentou disfunção em cinco aspectos (desejo, orgasmo, excitação, dor e lubrificação). Pesquisas futuras explorando aspectos psicológicos em mulheres obesas, como a avaliação da autoimagem corporal e seus aspectos negativos ou positivos sobre as pacientes, deverão auxiliar na melhor caracterização da disfunção sexual feminina neste grupo. CONCLUSÕES: A obesidade não parece constituir um fator de risco independente para uma baixa qualidade de vida sexual feminina. Contudo, as disfunções associadas à obesidade foram menos evidenciadas em domínios fisiológicos, sugerindo que aspectos psicológicos parecem estar primariamente envolvidos na etiologia da disfunção sexual de mulheres obesas.

Abstract PURPOSE: To compare differences in the occurrence and changed domains of sexual dysfunction in obese and non-obese Brazilian women. METHODS: Female Sexual Function Index, based on six domains, to investigate 31 sexual dysfunction incidence for obese compared to 32 non-obese women, was used. Statistical analysis using ANOVA and MANOVA were performed to compare total scores of Female Sexual Function Index among groups and to identify the differences among domains, Student t -test was used. Statistical significant level was established for all tests for p<0.05. RESULTS: No difference in female sexual dysfunction frequency between obese (25.8%) and non-obese women (22.5%) was found. However, an important distinction in which aspects of sexual life were affected was found. While the obese group was impaired in three domains of sexual life (desire, orgasm, and arousal), in the control group five aspects were dysfunctional (desire, orgasm, arousal, pain and lubrication). Future research exploring psychological outcomes in obese females, such as body image and measures of positive and negative effect, might better characterize the female sexual dysfunction in this group. CONCLUSIONS: Obesity does not appear to be an independent factor for allow quality of female sexual life. However, disturbance associated to obesity indicates a low frequency of disorder in physical domains, suggesting that psychological factors seem to be mainly involved in the sexual dysfunction in obese women.

A doença de Marchiafava-Bignami é uma entidade rara, caracterizada por uma degeneração primária do corpo caloso, associada com o consumo crônico do etanol. A doença pode, ocasionalmente, ocorrer em pacientes não etilistas cronicamente desnutridos. Uma deficiência de vitaminas do complexo B é considerada como a hipótese etiopatogênica principal, uma vez que muitos pacientes obtiveram uma melhora após a administração desses compostos. Algumas vezes, entretanto, tal resposta terapêutica não foi observada. O diagnóstico definitivo da doença de Marchiafava-Bignami pode ser problemático e depende das características de estudos de neuroimagem, especialmente a ressonância magnética. Seu tratamento, dessa forma, é ainda controverso, com resultados variáveis. Como estão implicados fatores nutricionais, analogamente à encefalopatia de Wernicke, alguns autores recomendam a reposição de vitaminas do complexo B, particularmente da B1. O presente artigo relata a forma aguda da doença de Marchiafava-Bignami em um paciente masculino dependente do álcool, que apresentou discreta melhora após a administração parenteral das vitaminas do complexo B. Como consequência de suas más condições neurológicas e imunológicas, ele desenvolveu infecções pulmonares múltiplas e permaneceu, por longo tempo, na unidade de terapia intensiva. Seu óbito ocorreu por sepse causada por um fungo raro, o Rhodotorula mucilaginosa. O artigo é um relato clínico da evolução desse paciente, com a apresentação de seus dados de neuroimagem, acompanhada por uma revisão sobre doença de Marchiafava-Bignami e sobre as infecções por Rhodotorula dentro da perspectiva da unidade de cuidado intensivo.

Marchiafava-Bignami disease is a rare affliction characterized by primary degeneration of the corpus callosum associated with chronic consumption of ethanol. The disease may occasionally occur in patients who are not alcoholics but are chronically malnourished. A complex deficiency of group B vitamins is the main etiopathogenic hypothesis, and many patients improve after the administration of these compounds. However, a good response is not always observed. The definitive diagnosis of Marchiafava-Bignami disease can be problematic and is based on features of neuroimaging studies, especially magnetic resonance imaging. Its treatment is still controversial and shows variable results. Because nutritional factors are implicated, as in Wernicke's encephalopathy, some authors claim that replacement of B vitamins is beneficial. The present article is a case report of a severe acute form of Marchiafava-Bignami disease in an alcohol-dependent male patient who improved after the administration of parenteral B vitamins. As a consequence of his neurological and immunologic conditions, he developed multiple pulmonary infections and had a protracted course in the intensive care unit. He eventually died of sepsis associated with an uncommon fungus, Rhodotorula mucilaginosa. The present article reports the clinical and neuroimaging data from this patient and contains a review of Marchiafava-Bignami disease and Rhodotorula infections in the intensive care unit.

Distúrbios neurológicos associados com anticorpos anti-GAD são doenças pleomórficas, raras, de causa incerta, das quais a rigidez muscular espasmódica (SPR) é a mais conhecida. Neste estudo, descrevemos nove casos consecutivos de distúrbios neurológicos associados com a presença de anticorpos anti-GAD, incluindo nove pacientes com SPR e três casos com ataxia cerebelar. Adicionalmente, foram encontrados quatro casos com hipotireoidismo, três com epilepsia, dois com diabetes mellitus e dois casos com mioclonia axial.

Neurological disorders associated with glutamic acid decarboxylase (GAD) antibodies are rare pleomorphic diseases of uncertain cause, of which stiff-person syndrome (SPS) is the best-known. Here, we described nine consecutive cases of neurological disorders associated with anti-GAD, including nine patients with SPS and three cases with cerebellar ataxia. Additionally, four had hypothyroidism, three epilepsy, two diabetes mellitus and two axial myoclonus.

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é entidade incomum, caracterizada por severa instabilidade postural, anormalidades do olhar conjugado vertical e rigidez axial. O propósito desse estudo é apresentar os aspectos clínicos de 16 pacientes consecutivamente atendidos em período de 10 anos em uma unidade especializada no atendimento de movimentos anormais. Tais pacientes preencheram os critérios para diagnóstico de PSP provável, de acordo com aqueles recomendados pelo NINDS (EUA) e pela SPSP. O grupo representou 2,1% de todos os casos de parkinsonismo degenerativo atendidos naquele período. O início das primeiras manifestações se deu, em média, aos 64,7 anos (± 7,2). Instabilidade postural inaugurou o quadro na maioria dos casos (62,5%) e a manifestação mais característica da doença, a paralisia supranuclear vertical do olhar conjugado, esteve presente inicialmente em apenas 12,5%. Ela só foi observada após 2,3 anos, em media, de evolução da moléstia. Tremor transitório foi observado com frequencia relativamente alta (44%), porém apenas 19% apresentavam tremor de repouso. Sintomas iniciais sugestivos de dacriocistite crônica, provavelmente relacionada à pobreza de piscamento, foram observados em 2 casos. Na primeira avaliação, somente 19% dos pacientes foram diagnosticados como PSP provável e o intervalo médio para esse diagnóstico final foi 2,4 anos.

Progressive supranuclear palsy (PSP) is an uncommon disorder characterized by marked postural instability, vertical gaze abnormalities and axial rigidity. The purpose of this study is to report the clinical features of 16 consecutive subjects seen over a 10-year period at a Movement Disorders Clinic. These subjects fulfilled criteria for probable PSP namely those of the National Institute of Neurologic Disorders and Stroke (NINDS) and the Society for PSP (SPSP). This patient-group represented 2.1% of all degenerative parkinsonians observed and the mean age of onset of the disease was 64.7 years (sd = ± 7.2). Postural instability with falls was the most frequent initial feature presented in PSP patients (62.5%). The hallmark of the disease, the supranuclear vertical gaze palsy, appeared after 2.3 years of disease onset, and only 12.5% had such manifestation at the first evaluation. Transient tremor was observed with a relatively high frequency in this group (44%), but only 19% had rest tremor. Chronic dacryocystitis, probably related to a paucity of blinking, was observed in two patients as an inaugural manifestation. In the first evaluation, only 19% of the 16 patients were diagnosed as probable PSP. The mean interval prior to the final diagnosis was 2.4 years.

A síndrome da mão alienígena (SMA) geralmente consiste de uma atividade motora autônoma involuntária e aparentemente proposital, acompanhada de uma sensação de estranheza em relação ao membro afetado, muitas vezes associada a uma dificuldade em reconhecê-lo na ausência de pistas visuais. Tal síndrome vem sendo descrita em associação a lesões dos lobos frontais e corpo caloso. No entanto, lesões parietais podem promover um quadro de movimento involuntário de levitação da mão, aparentemente desproposital, mas que por vezes lembra uma SMA. No presente estudo, quatro pacientes (degeneração ganglionar córtico-basal -- n=2; doença de Alzheimer -- n=1 e infarto parietal -- n=1) que desenvolveram tal quadro clínico e cujos estudos de TC, RM e SPECT revelaram um maior dano parietal contralateral, são descritos. Os dados encontrados reforçam a teoria que lesões parietais podem representar algum papel na gênese da levitação involuntária e desproposital da mão, a qual deve ser diferenciada das formas clássicas da SMA.

The alien hand syndrome (AHS) usually consists of an autonomous motor activity perceived as an involuntary and purposeful movement, with a feeling of foreignness of the involved limb, commonly associated with a failure to recognise ownership of the limb in the absence of visual clues. It has been described in association to lesions of the frontal lobes and corpus callosum. However, parietal damage can promote an involuntary, but purposeless, hand levitation, which, sometimes, resembles AHS. In the present study, four patients (cortico-basal ganglionic degeneration -- n=2; Alzheimer's disease -- n=1 and parietal stroke -- n=1) who developed alien hand motor behaviour and whose CT, MRI and/or SPECT have disclosed a major contralateral parietal damage or dysfunction are described. These results reinforce the idea that parietal lobe lesions may also play a role in some patients with purposeless involuntary limb levitation, which is different from the classic forms of AHS.

OBJETIVO: comparar as características clínicas de doença priônica com as da demência frontotemporal e parkinsonismo associada ao cromossoma 17 (FTDP-17). FUNDAMENTOS: doenças priônicas não são usualmente incluídas no diagnóstico diferencial da FTDP-17 porque a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a mais comum entre as doenças priônicas hereditárias, frequentemente manifesta-se como demência rapidamente progressiva. Por outro lado, a FTDP-17 apresenta-se insidiosamente na quinta década, com alterações do comportamento e sinais parkinsonianos. MÉTODO: apresentamos as características clínicas de 12 membros de uma família com DCJ associada à mutação de ponto no codon 183 do gene da proteína priônica. RESULTADOS: os sintomas iniciaram-se aos 44.0 ± 3.7 anos e a duração até o óbito foi de dois a cinco anos. Alterações do comportamento foram os sintomas iniciais mais frequentes. Nove pacientes foram atendidos inicialmente por psiquiatras. Oito pacientes manifestaram sinais parkinsonianos. CONCLUSÃO: as características clínicas apresentam considerável semelhança com as descritas na FTDP-17.

OBJECTIVE: To compare the clinical features of a familial prion disease with those of frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17 (FTDP-17). BACKGROUND: Prion diseases are not usually considered in the differential diagnosis of FTDP-17, since familial Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), the most common inherited prion disease, often manifests as a rapidly progressive dementia. Conversely, FTDP-17 usually has an insidious onset in the fifth decade, with abnormal behavior and parkinsonian features. METHOD: We present the clinical features of 12 patients from a family with CJD associated with a point mutation at codon 183 of the prion protein gene. RESULTS: The mean age at onset was 44.0 ± 3.7; the duration of the symptoms until death ranged from two to nine years. Behavioral disturbances were the predominant presenting symptoms. Nine patients were first seen by psychiatrists. Eight patients manifested parkinsonian signs. CONCLUSION: These clinical features bear a considerable resemblance to those described in FTDP-17.

A síndrome de Tolosa-Hunt (STH) consiste de oftalmoplegia dolorosa relacionada a processo inílamatório granulomatoso no seio cavernoso. Seu diagnóstico só pode ser firmado quando outras causas potenciais de oftalmoplegia dolorosa forem descartadas. Resposta satisfatória e padronizada a corticosteróides, associada a evolução benigna, pode reforçar essa possibilidade, embora pseudotumor orbitário e neoplasias do tipo linfoma e até meningioma possam suscitar dúvidas no diagnóstico diferencial, pois também podem apresentar boa resposta a essa medicação. Faz-se necessário, portanto, ampla investigação complementar. Apresentamos estudo clínico-radiológico-laboratorial de cinco pacientes com STH. Prednisona foi utilizada em doses entre 40 e 80 mg/dia. Houve resposta analgésica excelente, com remissão da dor em menos de 48 horas em 4 pacientes. Houve melhora mais lenta da oftalmoplegia, que regrediu completamenteentre 4 e 45 dias em todos os pacientes.

The Tolosa-Hunt syndrome (THS) consists of a painful ophthalmoplegia related to granulomatous inflammatory process in the cavernous sinus. According to recent concepts, the diagnosis is established only when other causes of painful ophthalmoplegia are ruled out. A typical pattern of response to corticosteroids associated with a benign evolution may reinforce this possibility. Tumors such as lymphoma and meningioma and orbital pseudotumors can make difficult the differential diagnosis because they also may respond to steroids. Thus it is always necessary to make an extensive ancillary investigation. We performed a clinical, laboratory and radiologic study of five patients with THS. Prednisone was used in all, with dosages ranging from 40 to 80 mg/day. In four patients there was a dramatic analgesic effect in less than 48 hours. Improvement of the ophthalmoplegia was not so fast but occurred in all with a complete remission in 4 to 45 days.

O objetivo deste estudo foi comparar a acurácia da tomografia computadorizada (TC) e da tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) no diagnóstico de demência. Cinquenta e dois pacientes com diagnóstico clínico de demência e 11 controles foram estudados. Os exames foram interpretados por um neuroradiologista e um radiologista nuclear, ambos cegos quanto aos dados clínicos. No diagnóstico de demência, a TC e a SPECT mostraram sensibilidades iguais (82,7%) e estatisticamente especificidades semelhantes (63,8 e 81,8%, respectivamente). A especificidade da SPECT no diagnóstico da doença de Alzheimer (100%) foi significativamente superior à da TC (69%). Contudo, ambos os métodos mostraram sensibilidades semelhantes na detecção de doença de Alzheimer. Em conclusão, TC e SPECT mostraram acurácia similar no diagnóstico de demência. A alta especificidade observada no diagnóstico de doença de Alzheimer pode ser útil na confirmação do diagnóstico clínico, especialmente na forma pré-senil da doença.

The aim of this study was to compare the accuracy of computed tomography (CT) and single photon emission computerized tomography (SPECT) in the diagnosis of dementia. Fifty-two patients with clinical diagnosis of dementia and 11 controls were studied. The scans were interpreted by one experienced neuroradiologist and one nuclear radiologist, both blinded to the clinical data. In the diagnosis of dementia, CT and SPECT showed equal sensitivity (82.7%) and statistically similar specificity (63.8 and 81.8%, respectively). The specificity of SPECT in diagnosing Alzheimer's disease (100%) was statistically superior to CT (69%). However, both methods showed similar sensitivity in detecting Alzheimer's disease. In conclusion, SPECT and CT showed similar accuracy in the diagnosis of dementia. The quite high specificity of SPECT in Alzheimer's disease may be useful for confirming that diagnosis, particularly for patients with presenile onset of the disease.

Os desempenhos em testes neuropsicológicos de trinta pacientes, com diagnóstico de demência leve ou moderada baseado nos critérios do DSM-III-R, com escore no Mini-exame do Estado Mental inferior a 24 pontos e escolaridade mínima de 4 anos, foram comparados aos de trinta voluntários normais equiparados quanto a idade, escolaridade e sexo. Foram calculadas as sensibilidades e especificidades dos testes na distinção entre doentes e controles normais Dentre os testes empregados, o que demonstrou maior acurácia nesta distinção, calculada através de curva ROC, foi o de informação-memória-concentração de Blessed, seguido em ordem decrescente de acurácia, pelos de construção (cópias de figuras simples), memória verbal tardia (após 5 minutos), reconhecimento de 10 figuras e fluencia verbal (animais). Seis testes de aplicação e interpretação simples (fluencia verbal, percepção visual, memória visual incidental, cálculo, desenho de um relógio e memória tardia após 5 minutos) permitiram definir função linear discriminante que revelou elevada capacidade de discriminação entre pacientes e controles, na amostra. Esta função deve ser submetida à comprovação em outra casuística. Em virtude da simplicidade e rapidez de aplicação, poderá ser associada ao MEM para identificar indivíduos com demência e indivíduos sadios em estudos epidemiológicos.

Thirty patients with dementia defined by DSM-III-R criteria (Alzheimer's disease (22), vascular dementia (3), Parkinson's disease, frontal lobe dementia, possible diffuse Lewy body dementia, normal pressure hydrocephalus and uncertain diagnosis), with scores below 24 points in the Mini-Mental Status Examination and more than 4 years of education were submitted to a neuropsychological evaluation. The scores in the neuropsychological tests were compared to those obtained by thirty normal volunteers paired for age, sex and education. Sensivity, specificity and accuracy of the tests in the distinction of demented and normal volunteers were determined. The accuracies were calculated using ROC curves. Blessed's information-memory-concentration test showed greatest accuracy, followed by copy of simple figures, delayed memory of 10 figures (after 5 minutes), recognition of 10 figures and verbal fluency test (animals). A linear discriminant function, composed by 6 tests: visual perception, incidental memory, delayed memory (after 5 minutes), drawing of a clock, verbal fluency (animals) and calculation tests, was able to discriminate all controls from patients and only one patient was wrongly classified as normal control. These tests were chosen because they can be applied in less than 10 minutes and are very easy to interpret. This discriminant function must be applied in another group of patients and controls in order to demonstrate its value. When associated to the MMSE it may be useful to discriminate patients with dementia from normal people in epidemiological studies.

O significado funcional dos sinais de esclerose mesial temporal observados em ressonância magnética ainda não está estabelecido. Para estudar as relações entre sinais de esclerose mesial temporal na ressonância magnética e alterações no SPECT intercrítico, foram selecionados 18 pacientes com epilepsia do lobo temporal cujo diagnóstico foi definido pela presença de descargas de ondas agudas e alentecimento da atividade de base em vários EEG obtidos durante vários anos de seguimento em todos os pacientes e por registros críticos com eletrodos esfenoidais em 12 pacientes. No grupo I foram incluídos pacientes (n=11) com sinais de esclerose mesial temporal na ressonância magnética; no grupo II (n=7), pacientes com ressonância normal. Em todos os casos a injeção do Tc 99 HMPAO foi realizada no período intercrítico com monitorização EEG. Foi observada hipoperfusão lateralizada ipsolateral ao foco definido pelo EEG em 13 pacientes (72%). Todos os pacientes do grupo II e 6 pacientes do grupo I tiveram hipoperfusão temporal. Este estudo mostrou maior positividade de SPECT em pacientes com ressonância magnética normal do que tem sido referido na literatura. Como os pacientes do grupo II tinham sinais clínicos ou eletrencefalográficos sugestivos de origem neocortical de suas crises epilépticas, postulamos que hipoperfusão em estudos de SPECT pode ser demonstrada tanto em epilepsia temporal neocortical como mesiolímbica.

The functional significance of MRI-defined mesial temporal sclerosis in temporal lobe epilepsy (TLE) is not completely established. In order to study the possible relationship between signals of mesial temporal sclerosis on MRI and interictal SPECT findings we selected 18 patients with complex partial seizures, unilateral temporal EEG focus and normal CT. The EEG focus was defined by the presence of interictal sharp waves and slow background on several scalp EEG obtained during many years of follow up in all patients and by ictal recordings with sphenoidal electrodes in 12 patients. Group I comprised patients (n=11) in whom MRI showed mesial temporal sclerosis; group II patients (n=7) had normal MRIs. All patients were submitted to interictal 99m-Tc HMPAO injections with concomitant EEG monitoring. Lateralized hypoperfusion ipsilateral to the EEG was found in 13 patients (72%). In all Group II and in 6 Group I patients a temporal hypoperfusion was found. This SPECT study showed a higher positivity rate in patients with normal MRI than previously reported. On the other hand, in all these group II patients a neocortical origin of epileptic focus was suspected on clinical or electroencephalographic basis. Positive SPECT findings may be at least as prevalent in neocortical as in mesiolimbic epilepsy.